becker

Becker spierdystrofie, wat is het?

De Becker spierdystrofie is een aandoening die zich tussen de peuterleeftijd en het dertigste levensjaar kan openbaren op verschillende manieren. Dit kan zich onder andere openbaren door: spierkrampen, hartritmestoornissen en sterke spierzwakte.

Becker spierdystrofie komt alleen voor bij mannen doordat de fout in het erfelijk materiaal op het X-chromosoom ligt. Dit veroorzaakt een tekort aan het eiwit genaamd dystrofie in de spiercel wand. Een vervolg hier van is dat de spiervezels aangetast worden en de spieren langzaam zwakker worden. De aandoening lijkt erg op de Duchenne spierdystrofie. Het verschil is dat Becker een minder ernstig verloop heeft.

Let op: er bestaat ook een spierziekte met de naam Becker myotonie. Dit kan verwarrend zijn,  deze ziekte heeft een heel ander verloop en ook een andere oorzaak.

Verschijnselen van Becker spierdystrofie

De wijze en de leeftijd waarop Becker spierdystrofie zich openbaart is altijd anders. Het is wel zo dat de eerste symptomen zich laten zien tussen het vijfde en dertigste levensjaar. Het meest voorkomende eerste symptoom is spierkramp na een flinke inspanning. De spierkramp komt in de meeste gevallen vooral voor in de kuiten. In sommige gevallen leren jongens pas laat lopen of krijgen later moeite met hardlopen. Vaak treedt tussen het tiende en dertigste levensjaar progressieve spierzwakte op waardoor het moeilijker word om bepaalde dingen te doen zoals hardlopen, traplopen en sporten. Dit zorgt er ook vaak voor dat jongens vaak vallen. In een later stadium merk je dat ook het tillen van zware voorwerpen problemen geeft. Tussen het twintigste en het vijftigste levensjaar kunnen mannen met de Becker dystrofie zelfs in een rolstoel te terechtkomen. Doordat ze minder goed kunnen bewegen ontstaan er contracturen. De gewrichten krijgen afwijkingen en kunnen hierdoor minder goed bewegen.

Bij ongeveer de helft van de Becker patiënten gaat ook de hartspier minder goed functioneren. De hartspier vergroot en de knijpkracht ervan neemt af. Deze klachten kunnen zowel in het begin van het ziekteproces als later ontwikkelen. Ook aangezicht spieren en ademhalingsspieren kunnen betrokken raken.

Category
Tags

No responses yet

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.